【奇趣网 www.QiQu.net】探秘天下未解之谜 分享全球奇闻趣事

手机版 - 繁体中文 - 今天是

宝宝反复感染总生病可能得了这个病嘛,肺部反复感染会是癌吗

发布时间:2023-11-07 05:10来源:奇趣网编辑:QiQu阅读: 当前位置:奇趣网 > 科学探索 > 手机阅读

仅供医学专业人士阅读参考

宝宝反复感染总生病可能得了这个病嘛,肺部反复感染会是癌吗

带你认识婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症

总爱发烧的宝宝

4个月的佳佳,是胎龄35 4周出生的早产儿。他在生后58天第一次出现不明原因发热,体温最高38.5℃,11天后因为“支气管肺炎”住院1周。

出生3个月时,他再次出现发热,体温37.7℃,医生诊断为“上呼吸道感染”,给予相应治疗后他的体温恢复正常。近日他第三次出现了低热。面对这么爱生病的宝宝,妈妈非常着急。

“可能”得了这种疾病

医生给他做了免疫功能相关检测,发现他的免疫球蛋白G显著低于同龄儿参考区间的低限,其他免疫球蛋白、B细胞和T细胞计数、细胞免疫功能都是正常的。

表1 患儿的免疫球蛋白检验结果

宝宝反复感染总生病可能得了这个病嘛,肺部反复感染会是癌吗

医生告诉佳佳妈妈,孩子“可能”得了婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症(transient hypogammaglobulinemia of infancy,THI)。

概述

正常情况下“生理性”免疫球蛋白最低点见于出生后3-6个月(图1),THI是婴儿期生理性低丙种球蛋白血症程度的加重和持续时间的延长,其特征是以血清免疫球蛋白G为主的Ig水平的降低,伴或不伴IgA或IgM水平偏低,并且IgG水平及特异性抗体可逐渐恢复正常。本病血清总免疫球蛋白水平不低于300mg/dl,IgG不低于200mg/dl。

宝宝反复感染总生病可能得了这个病嘛,肺部反复感染会是癌吗

图1 胎儿期和婴儿出生后第一年的免疫球蛋白(IgG、IgM、IgA)水平

(图片来源:Uptodate,2022)

该病的病因及发病机制至今尚不完全清楚,可能与正常同龄儿产生免疫球蛋白的能力存在个体差异有关。确切发病率也不甚清楚。

THI的临床表现

1 反复的或不同寻常的感染

大多数婴儿是由于从出生后早期开始出现反复感染,因此进行免疫球蛋白检测,从而被发现患有此病。感染包括反复上呼吸道感染、中耳炎、支气管炎或泌尿道感染,以及重度侵袭性感染如菌血症和细菌性脑膜炎等。

宝宝反复感染总生病可能得了这个病嘛,肺部反复感染会是癌吗

图2 来源锐景图库

2 特应性表现

包括IgE水平升高和食物过敏;出现特应性疾病或食物过敏/不耐受的症状,但没有反复感染史;重度湿疹(伴对某些常见食物变应原敏感),给予全身性糖皮质激素后缓解,使用局部用糖皮质激素后出现复发,并最终随IgG水平恢复正常而消退。

宝宝反复感染总生病可能得了这个病嘛,肺部反复感染会是癌吗

图3 来源锐景图库

3 无症状

一些婴儿没有症状,发现该病是由于他们有原发性免疫缺陷的家族史,故而进行了包含血清免疫球蛋白水平筛查在内的免疫学评估。

THI的诊断和鉴别诊断

THI不能在初次就诊时确诊,它是一种排除性诊断,是在所有实验室发现和临床表现已消退后回顾性确立。因此本文开篇中医生认为佳佳只是“可能”得了这种疾病。THI的诊断依赖于以下强制性标准:

●必须在至少2次检查中,血清IgG水平比年龄匹配对照的相应值低2个以上标准差,伴或不伴其他血清免疫球蛋白水平下降。

●免疫球蛋白及特异性抗体形成必须恢复正常,通常在儿童期发生,偶见在青春期发生。

●应排除其他已定义免疫缺陷以及综合征:

(1)X-连锁无丙种球蛋白血症:该病通过流式细胞计检查发现B细胞水平偏低或甚至没有,通过检测Btk基因突变可确认此诊断。

(2)早发型普通变异型免疫缺陷病(CVID):共同特征是免疫球蛋白(IgG和IgA)水平偏低,但CVID不能产生特异性抗体,凭此可与THI区分。THI与CVID可有重叠表现:CVID患者渐进性失去形成抗体的能力,以及THI患者最初缺乏抗体但最终恢复正常。

(3)严重联合免疫缺陷病:多于出生后不久即开始发病,外周血T细胞和B细胞数量均显著减低,三种Ig均甚低或检测不到,反复出现重度病毒性或真菌性感染,以及生长迟滞。

(4)继发性低丙种球蛋白血症:某些药物(如抗癫痫药)、感染性疾病、肿瘤、全身疾病和未成熟儿等是引起继发性低丙种球蛋白血症的常见原因。本文介绍的病例佳佳是个早产儿,早产儿由于过早分娩未能从母体获得足够的IgG,出生后极易发生低IgG血症,因此在分析病例时,也需要考虑鉴别这个因素。

THI的治疗

对大多数THI患儿的处理方式是观察和按需治疗感染。但若感染较为频繁或较严重,可以给予抗生素预防治疗或免疫球蛋白替代治疗。

1 抗生素预防治疗

用于反复呼吸道和/或耳部感染的患者。首选方案是单次每日剂量的复方磺胺甲噁唑(甲氧苄啶部分为5mg/kg)或阿莫西林(一次20mg/kg,一日2次)。

2 免疫球蛋白替代治疗

大多数THI患儿的感染仅为轻度,无需免疫球蛋白替代治疗。替代治疗仅用于反复出现重度感染且抗生素预防无效的患者:①每年罹患≥6次上呼吸道感染和(或)中耳炎,或者≥2次鼻窦炎,或者≥1次肺炎;②每年使用抗生素≥6次;③患儿需要肌内注射或静脉注射抗生素感染方可控制;④严重感染,如器官脓肿、脑膜炎、败血症、肺炎或严重鼻窦炎等。

大多数THI患儿接受的是短期免疫球蛋白治疗,少则只注射1次,多则最长治疗18个月。通常根据感染发生频率和严重程度,以及除IgG外的免疫球蛋白水平增加,决定是否停止治疗。停止治疗后,应定期复查,直到实现并维持完全的临床和实验室缓解。

▎温馨提示:虽然免疫球蛋白替代治疗已非常广泛,且经临床证实非常安全。不过在使用之前,以下情况必须提前告知家长:治疗费用高;

所用制剂是血液制品,虽然经过严格灭活,仍有可能将之前未发现的感染因子传播给患儿,如引起某些肝炎病毒的感染等;

采用这种治疗不良反应轻度,偶可见更严重的反应,例如血栓栓塞事件等。

THI的预后

预后大多良好,并发严重或危及生命的感染罕见,罹患过敏性疾病如特异性皮炎或湿疹,通常随IgG恢复正常而痊愈。反复感染通常到9-15月龄时消退,而IgG水平通常到2-4岁时恢复正常。罕见情况下,THI经过10年才完全消退,并且可能有一个IgG亚类(尤其是IgG2)暂时性偏低的短暂阶段。

知识点链接:

反复呼吸道感染是指1年内上呼吸道感染或下呼吸道感染次数频繁,超过了一定范围的呼吸道感染。

表2 反复呼吸道感染判断条件

宝宝反复感染总生病可能得了这个病嘛,肺部反复感染会是癌吗

参考文献:

[1]江载芳,申昆玲,沈颢.诸福棠实用儿科学[M].8版.北京:人民卫生出版社,2015.

[2]Ilan Dalal,Chaim M Roifman.Transient hypogammaglobulinemia of infancy[J].Uptodate,2022.

[3]孙雨,颜世军(综述),谭宁宁(审校).婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症的研究进展[J].医学综述,2016,22(6):1125-1128.

[4]Memmedova L,Azarsiz E,Edeer Karaca N,et al.Does intravenous immunoglobulin therapy prolong immunodeficiency in transient hypogammaglobulinemia of infancy?[J].Pediatr Rep,2013,5(3):e14.

[5]中华医学会儿科学分会呼吸学组,《中华儿科杂志》编辑委员会.反复呼吸道感染的临床概念和处理原则[J].中华儿科杂志,2008,46(2):108-110.

本文首发:医学界儿科频道

本文作者:北京大学首钢医院儿科 吴珺

责任编辑:Wen

版权申明

本文原创 欢迎转发朋友圈

- End -

医学界力求其发表内容在审核通过时的准确可靠,但并不对已发表内容的适时性,以及所引用资料(如有)的准确性和完整性等作出任何承诺和保证,亦不承担因该些内容已过时、所引用资料可能的不准确或不完整等情况引起的任何责任。请相关各方在采用或者以此作为决策依据时另行核查。

宝宝反复感染总生病可能得了这个病嘛,肺部反复感染会是癌吗

小编推荐:如果您对本文《宝宝反复感染总生病可能得了这个病嘛,肺部反复感染会是癌吗》感兴趣,还可以看看《朱瞻基喜欢玩蛐蛐「蟋蟀天子朱瞻基出生就注定要做皇帝他的一生有多传奇」 》这篇文章。奇趣网所提供的信息内容来源于合作媒体、网友提供和互联网的公开资料等,仅供参考之用。如果有侵权等问题,请及时联系我们,我们将在收到通知后第一时间妥善处理该部分内容。本文如需转载请注明出处。

上一篇:1000亿枚芯片!中芯国际突然宣布,外媒:美国芯片恐有“灭顶之灾”

下一篇:456亿,10台EUV光刻机!外媒:全球不再有“台积电”

科学探索排行

科学探索精选

科学探索推荐